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2018年风湿与免疫学主治医师诊疗技术与常规:系统性红斑狼疮

中华考试网  【 】  [ 2017年12月25日 ]

系统性红斑狼疮

【病史采集】

1.颊部蝶形红斑、盘状红斑、发热、疲乏、脱发、光过敏、口腔溃疡、关节肿痛、浆膜炎、心肺症状、肾脏病变、血液系统病变、血管炎、癫痫或精神症状。

2.诱因:阳光照射、感染、妊娠、分娩、某些药物、手术。

3.应用激素及免疫抑制剂情况。

4.与之鉴别的常见症状:乏力、发热、关节痛、皮疹。

【体格检查】

1.全身检查:生命体征、各系统检查。

2.专科检查:

(1)皮肤粘膜体征:狼疮发、水肿性红斑、真皮血管炎、雷诺现象、无痛性溃疡;

(2)肌肉关节体征:压痛部位、畸形。

【辅助检查】

1.实验室检查:

(1)应做三大常规、肝肾功能、总蛋白、白蛋白、血脂、血糖、尿酸、肌酶、血沉、C反应蛋白、血清蛋白电泳、免疫球蛋白、补体、类风湿因子、抗核抗体、抗ENA抗体(包括Sm抗体)、抗ds-DNA抗体、抗磷脂抗体;

(2)酌情做24小时尿蛋白定量、狼疮细胞、抗中性粒细胞胞浆抗体、抗人球蛋白(Coomb)试验。

2.器械检查:胸部X光正位片、心电图、心脏及肝脾肾B超。

3.特殊检查:必要时做狼疮带试验和肾活检。

【诊断与鉴别诊断】

1.1982年美国风湿病学会重新修订系统性红斑狼疮(SLE)诊断标准:

(1)颊部红斑;

(2)盘状红斑;

(3)光敏感;

(4)口腔溃疡;

(5)关节炎;

(6)浆膜炎:心包炎或胸膜炎;

(7)肾脏病变:蛋白尿>0.5g/d或细胞管型;

(8)神经系统异常:抽搐或精神异常;

(9)血液学异常:溶血性贫血或白细胞减少或淋巴细胞减少或血小板减少;

(10)免疫学异常:LE细胞阳性或抗ds-DNA抗体阳性或抗Sm抗体阳性或梅毒血清反应假阳性;

(11)抗核抗体阳性。

具有以上4项或4项以上者可以诊断为SLE。在SLE发生、发展中的过渡型,其临床表现及实验室检查不足以诊断SLE,系SLE的可疑病例,称为非典型SLE。

2.SLE需与以下疾病进行鉴别:

(1)类风湿关节炎;

(2)多发性肌炎或皮肌炎;

(3)结节性多动脉炎;

(4)混合性结缔组织病;

(5)其它,如系统性硬化症、风湿热、白塞病、血清病、原发性溶血性贫血、原发性血小板减少性紫癜、霍奇金病、原发性肾病综合征、慢性荨麻疹等。

【治疗原则】

1.一般治疗:教育患者避免诱发或加重病情的环境,如受凉、感染、过劳、饮食、日光爆晒及某些药物(如普鲁卡因酰胺、苯妥英钠、肼苯哒嗪)。

2.非典型SLE:可应用非甾体抗炎药或抗疟药(氯喹或羟基氯喹),仅有个别血清免疫指标异常而无临床症状者可不予处理,但应严密观察病情变化。

3.无重要脏器损害的轻型SLE:应用温和治疗方案,如非甾体抗炎药、抗疟药和小剂量激素并长期随访监护。

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