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2018年风湿与免疫学主治医师诊疗技术与常规:系统性红斑狼疮

中华考试网    2017-12-25   【

系统性红斑狼疮

【病史采集】

1.颊部蝶形红斑、盘状红斑、发热、疲乏、脱发、光过敏、口腔溃疡、关节肿痛、浆膜炎、心肺症状、肾脏病变、血液系统病变、血管炎、癫痫或精神症状。

2.诱因:阳光照射、感染、妊娠、分娩、某些药物、手术。

3.应用激素及免疫抑制剂情况。

4.与之鉴别的常见症状:乏力、发热、关节痛、皮疹。

【体格检查】

1.全身检查:生命体征、各系统检查。

2.专科检查:

(1)皮肤粘膜体征:狼疮发、水肿性红斑、真皮血管炎、雷诺现象、无痛性溃疡;

(2)肌肉关节体征:压痛部位、畸形。

【辅助检查】

1.实验室检查:

(1)应做三大常规、肝肾功能、总蛋白、白蛋白、血脂、血糖、尿酸、肌酶、血沉、C反应蛋白、血清蛋白电泳、免疫球蛋白、补体、类风湿因子、抗核抗体、抗ENA抗体(包括Sm抗体)、抗ds-DNA抗体、抗磷脂抗体;

(2)酌情做24小时尿蛋白定量、狼疮细胞、抗中性粒细胞胞浆抗体、抗人球蛋白(Coomb)试验。

2.器械检查:胸部X光正位片、心电图、心脏及肝脾肾B超。

3.特殊检查:必要时做狼疮带试验和肾活检。

【诊断与鉴别诊断】

1.1982年美国风湿病学会重新修订系统性红斑狼疮(SLE)诊断标准:

(1)颊部红斑;

(2)盘状红斑;

(3)光敏感;

(4)口腔溃疡;

(5)关节炎;

(6)浆膜炎:心包炎或胸膜炎;

(7)肾脏病变:蛋白尿>0.5g/d或细胞管型;

(8)神经系统异常:抽搐或精神异常;

(9)血液学异常:溶血性贫血或白细胞减少或淋巴细胞减少或血小板减少;

(10)免疫学异常:LE细胞阳性或抗ds-DNA抗体阳性或抗Sm抗体阳性或梅毒血清反应假阳性;

(11)抗核抗体阳性。

具有以上4项或4项以上者可以诊断为SLE。在SLE发生、发展中的过渡型,其临床表现及实验室检查不足以诊断SLE,系SLE的可疑病例,称为非典型SLE。

2.SLE需与以下疾病进行鉴别:

(1)类风湿关节炎;

(2)多发性肌炎或皮肌炎;

(3)结节性多动脉炎;

(4)混合性结缔组织病;

(5)其它,如系统性硬化症、风湿热、白塞病、血清病、原发性溶血性贫血、原发性血小板减少性紫癜、霍奇金病、原发性肾病综合征、慢性荨麻疹等。

【治疗原则】

1.一般治疗:教育患者避免诱发或加重病情的环境,如受凉、感染、过劳、饮食、日光爆晒及某些药物(如普鲁卡因酰胺、苯妥英钠、肼苯哒嗪)。

2.非典型SLE:可应用非甾体抗炎药或抗疟药(氯喹或羟基氯喹),仅有个别血清免疫指标异常而无临床症状者可不予处理,但应严密观察病情变化。

3.无重要脏器损害的轻型SLE:应用温和治疗方案,如非甾体抗炎药、抗疟药和小剂量激素并长期随访监护。

4.伴有重要脏器损害的重症SLE:应用攻击性(Aggressive)治疗,加大激素剂量和用免疫抑制剂。各种治疗方案必须个体化,并注意药物的风险和效果比率。狼疮肾患者应用大剂量环磷酰胺静脉冲击治疗,并服用小剂量强的松以控制肾外表现,白细胞降低而肾功能正常者可用环孢霉素A。狼疮性血小板减少性紫癜可加用长春新碱注射疗法,顽固者应用切脾治疗。

5.狼疮危象:

(1)没有合并感染者应用甲基强的松龙1g连续3天为1疗程的脉冲治疗,酌情并用静脉环磷酰胺冲击;

(2)合并感染的病例应在选用适当抗生素控制感染的基础上,对年轻患者,可选用静脉注射甲基强的松龙0.5~1.0mg/ kg/日,对于年老体弱者,需谨慎给予较少剂量的强的松。危重病人亦可酌情给予血浆置换疗法。

6.缓解期SLE:激素减量开始每2周或1月减少5mg,减至20mg/d时,减量应缓慢,应在有效剂量及最小副作用之间平衡。在减量的过程中,病情有活动倾向者应增加5~10mg。同时应用抗疟药可减少激素用量,并能使激素安全减量。

7.合并症的处理:

(1)感染:免疫抑制剂治疗可酌情减量或维持原剂量,积极选用适当抗生素,酌情应用大剂量免疫球蛋白静脉滴注10~20g/日,连续3~5天。

(2)糖尿病:适当减少激素用量,加用免疫抑制剂控制SLE病情,同时合用胰岛素或其他降糖药。

(3)无菌性骨坏死:激素应停用或减少至最小剂量,可用免疫抑制剂控制SLE病情。如股骨头坏死应不负重体位6个月,以后有限负重体位6个月,可用非甾体抗炎药止痛。股骨头萎陷应予人工股骨头置换,髋臼破坏则可行髋关节置换术。

(4)妊娠:确诊SLE 1~2年内应避免妊娠,忌服避孕药。在服用强的松10mg/日的情况下,如无病情活动达12个月以上可以考虑妊娠。在孕期应维持用强的松10mg/日,病情活动则增加强的松剂量足以控制病情,分娩时应用甲基强的松龙60mg /日静脉滴注,产后第2天应用甲基强的松龙40mg/日静脉滴注,第3天恢复产前剂量,至少10mg/日维持6周。孕妇忌用非甾体类抗炎药、抗疟药、地塞米松、免疫抑制剂等。

8.本病目前应坚持西医正规治疗为主,必要时适当使用中草药辩证施治辅助治疗。单味药可酌情选用雷公藤多甙、正清风痛宁、冬虫草、丹参、玄驹等。

【疗效与出院标准】

美国的SLEDAI(Systemic Lupus Erythematosis Disease Activity Index)是目前国际公认的SLE活动评价指标,SLEDAI覆盖了九个系统的24项表现,每存在一项表现即记下与权数相同的积分,最后计算总分,5分以下为稳定;6~10分为轻度活动;11~20分为中度活动;20分以上为重度活动。SLEDAI具体积分统计如下:

癫痫8分,精神病8分,器质性脑病8分,视觉异常8分,颅内神经病变8分,狼疮性头痛8分,脑血管意外8分,血管炎8分,关节炎4分,肌炎4分,管型尿4分,血尿4分,蛋白尿4分,脓尿4分,新发红斑2分,脱发2分,粘膜溃疡2分,胸膜炎2分,心包炎2分,低补体血症2分,DNA抗体滴度增高2分,发热1分,血小板减少1分,白细胞减少1分。

达到临床缓解病情稳定或好转者可出院。

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