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2018年《血液病主治医师》诊疗常规:慢性髓系细胞白血病

来源:考试网    2017-11-01   【

慢性髓系细胞白血病

慢性髓系细胞白血病(CML)为获得性染色体异常并呈克隆性增生的骨髓增殖病,是一种以粒细胞系,尤其是中性粒细胞过度增生,并导致明显脾大和白细胞升高的疾病。95%以上患者骨髓细胞出现细胞遗传学异常,即费城染色体(Phl)阳性。

【临床表现】

1.起病缓慢,开始可无症状,随病情进展可有乏力、低热、多汗、盗汗、体重减轻等代谢亢进表现,随后因脾脏肿大出现左上腹坠胀。

2.肝脾肿大,胸骨下段压痛。

3.加速期和急变期可以出现急性白血病样的表现。

【实验室检查】

1.血象 白细胞数明显升高,一般超过50×109/L,血片中粒细胞显著增多,以中幼粒及以下阶段细胞增加为主,原始细胞比例不超过10%嗜酸和嗜碱细胞比例升高,早期血小板可以增高。加速期和/或急变期可以出现原始细胞比例快速升高,和进行贫血及血小板减少。

2.骨髓 增生极度活跃,以粒细胞为主,以中幼粒以下阶段细胞为主,原始细胞一般不超过10%。中性粒细胞碱性磷酸酶活性明显降低。病情进展到加速期可以出现骨髓纤维化及急性白血病样改变。

3.细胞遗传学和分子生物学改变 90%CML患者Ph染色体阳性,95%CML患者bcr/abl融合基因阳性。若病情进展到加速期或者急变期可出现其他染色体异常。

【诊断要点】:

1.慢性期:

(1)临床表现:无症状或有低热、乏力、多汗、体重减轻等症状、脾大。

(2)血象:白细胞计数增高、主要为粒系,原始细胞<5~10%。

(3)骨髓象:增生明显至极度活跃、以粒系为主,原始细胞<10%。

(4)染色体:有Phl染色体和/或bcr/abl融合基因(+)。

(5)CFU一GM培养:集落数明显增加。

2.加速期:(具备下列二者可诊断)

(1)不明原因的发热、贫血、出血加重、骨骼疼痛。

(2)脾脏进行性肿大。

(3)血小板进行性降低或增高。

(4)血和/或骨髓中原始细胞>10%。

(5)外周血嗜碱粒细胞>20%。

(6)骨髓活检示明显的胶原纤维增生。

(7)出现Phl以外的其它染色体异常。

(8)对抗CML药物无效。

(9)CFU—GM体外培养,丛与集落之比增高。

3.急变期:(具以下一者可诊断)

(1)原始细胞或原+幼淋或原单+幼单在外周血或骨髓中>20%。

(2)外周血原+早幼粒细胞>30%。

(3)骨髓中原+早幼粒细胞>50%。

(4)有髓外原始细胞浸润。

(5)CFU—GM体外培养只长小丛或不生长。

【治疗】:

慢性期:

1.羟基脲WBC>20×109/L时,先用2~3g羟基脲(HU),逐渐减量,控制WBC<5×109/L。

2.a一1FN(干扰素):300~500万单位,iH,3次/W,至少需用3~6月才有效。

3.Ara—C:10mg/m2.d×10d,停20~21天后重复,治疗不少于6~8周期。

4.格列卫(STI一571):400mg/d开始剂量3~6月,当病情稳定时改为400mg隔日用。

5.沙利度胺100mg/d逐渐加量,直致可耐受。

6.造血干细胞移植:

加速期,急变期治疗

(1)同急性白血病方案

(2)格列卫400~600mg/d

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