2018年《血液病主治医师》诊疗常规：过敏性紫癜

过敏性紫癜

过敏性紫癜为一种常见的血管变态反应性疾病，因机体对某些致敏物质发生变态反应导致毛细血管脆性及通透性增加，血液外渗，产生皮肤紫癜、黏膜及某些器官的一种出血性疾病。一般以儿童和青少年多见。

【临床表现】

发病前1～2周有全身不适、低热、乏力及上呼吸道感染等前驱症状，随之出现典型表现。依症状体征不同，可分为以下

1.单纯型 为最常见类型。主要表现为皮肤紫癜。紫癜融合形成淤斑，主要局限于四肢，对称，成批反复发作，可同时伴有皮肤水肿、荨麻疹，严重者可融合成大血泡，中心呈出血性坏死。

2.腹型 除皮肤紫癜外，可出现一系列消化道症状和体征，如恶心、呕吐、呕血、腹泻，腹痛最为常见，常为阵发性绞痛。腹部症状、体征多与皮肤紫癜同时出现，偶可发生于紫癜之

前。

3.关节型 除皮肤紫癜外，因关节部位血管受累及出现关节肿胀、疼痛及功能障碍。病变多发生于膝、踝、肘及腕等大关节，呈游走性反复性发作，经数日可愈，不留畸形。

4.肾型 病情最为严重，发生率高达12～40%。在皮肤紫癜的基础上，出现血尿、蛋白尿及管型尿，偶见水肿、高血压及肾衰。肾损害多发生于紫癜后1周左右，多在3～4周内恢复，少数可进展为慢性肾炎或者肾病综合征。

5.混合型 皮肤紫癜合并其他临床表现。

【实验室检查】

1.毛细血管脆性试验 半数以上阳性。镜检可见毛细血管扩张，扭曲及渗出性炎性反应。

2.尿常规检查 肾型或者混合型可有血尿、蛋白尿及管型尿。

3.血象血小板计数正常 血小板功能正常，BT可延长。

【诊断要点】

1.诊断标准

(1)四肢和臀部皮肤(以小腿伸侧面多见)分批对称出现紫癜，常高出皮面，伴痒，根据类型不同，可有腹部、关节或肾脏症状。

(2)束臂试验可阳性，而血小板计数和其他出凝血检查均正常。

(3)排除其他原因的紫癜。

2.分型根据临床表现的不同，分为五型：

①单纯型：仅表现为皮肤紫癜，紫癜的特点是对称地分批出现于四肢，可高出皮面，伴痒。以下各型可在皮肤紫癜发生前或后出现：

②腹型：有腹痛、腹泻和便血。

③关节型：关节肿胀疼痛，多见于膝、踝、腕、肘关节。

④肾型：有肉眼或镜下血尿，尿蛋白阳性。

⑤混合型：除皮肤紫癜外，其他三型中有两型或以上合并存在。

【鉴别诊断】

1.腹型应与急性阑尾炎鉴别 本病腹型腹痛虽甚剧烈，但体征不显著，疼痛部位和压痛点常不固定，无肌紧张和反跳痛，白细胞计数无明显增高，与急性阑尾炎不同。

2.关节型应与风湿性关节炎鉴别 本病发热不如风湿性关节炎显著，抗链球菌溶血素“0”及白细胞计数多无增高，关节痛为非游走性，水杨酸疗效不显著。

3.肾型应与急性肾炎鉴别 有时鉴别比较困难，但本病肾型以血尿为主，而水肿、蛋白尿和高血压等表现不明显，当出现典型皮肤紫癜后更有助于鉴别诊断。

【治疗】

1.去除发病因素。

2.抗组胺类药物，可任选下列一种：

息斯敏10mg口服，每日1次。扑尔敏4mg口服，每日3次。

3.降低血管通透性药物，常选用如下几种：

(1)安络血5～10mg口服，每日3次。

(2)路丁20mg口服，每日3次。

(3)维生素C0.1g口服，每日3次。

4.强的松 每日口服20～30mg，短期应用，对关节型和腹型较好。肾型或皮质激素疗效不佳者可用免疫抑制剂。

5.中药。凉血解毒法。