2018年《血液病主治医师》诊疗常规：自身免疫性溶血性贫血

自身免疫性溶血性贫血

自身免疫溶血性贫血( AIHA)因免疫功能调节紊乱，产生自身抗体，吸附于红细胞表面而引起的一种红细胞破坏加速，超过骨髓造血功能的代偿能力而发生的贫血。

【临床表现】

1. 贫血起病缓慢，患病数月以后才有贫血表现。偶急性起病，伴有寒战、高热、腰背疼痛、呕吐及腹泻，甚至出现休克和神经系统表现。

2. 皮肤黏膜苍白，1/3患者出现黄疸，半数以上出现脾脏肿大，部分患者有肝脏和淋巴结肿大。

【实验室检查】

1. 血象 正细胞性贫血，网织红细胞增高，急性溶血，白细胞增高，血小板多数正常。

2. 骨髓象 幼红细胞显著增生，以中幼和晚幼红细胞最多，细胞形态多正常。

【诊断要点】

1.贫血兼有黄疸、脾大。

2.网织红细胞升高。 -

3.周围血出现幼红细胞、豪—周(Howell—Jolly)小体、幼粒细胞。

4.骨髓幼红细胞增生。

5.血清间接胆红素增高，尿胆原增高，尿胆红素阴性。

6.直接Coombs试验或者间接阳性。

【鉴别诊断】

1.阵发性睡眠性血红蛋白尿 为慢性持续性血管内溶血，可出现血红蛋白尿发作，常在睡眠时加重;酸溶血试验和糖水试验阳性;尿含铁血黄素阳性，而Coombs试验阴性。

2.遗传性球形细胞增多症 多为自幼发病;自身红细胞溶血试验阳性，加入葡萄糖后可明显纠正;Coombs试验阴性。

3.血栓性血小板减少性紫癜 有不同程度的出血表现和神经精神系统的异常表现;血涂片可见较多破碎红细胞和畸形红细胞;Coombs试验阴性。

【治疗】

1.病因治疗 积极寻找病因，治疗原发病最为重要。

2.糖皮质激素，为治疗温抗体型AIHA的主要药物，开始治疗剂量要足够。1～1.5mg/kg，血象恢复正常后，可以逐渐减量，5～10mg/d需维持3～6月。

3.脾切除 应用足量肾上腺皮激素3周仍无效者或所需强的松维持量超过10mg/d者，应考虑脾切除。

4.免疫抑制剂 肾上腺皮质激素及切脾无效、切脾有禁忌、强的松维持量超过10mg/d者可硫唑嘌呤口服，50mg每日2次，有效者可予25mg隔日1次或每周2次，维持半年，用药4周无效者停用。也可用环磷酰胺100mg/d或环胞菌素A4mg/kg。免疫球蛋白0.2～0.4g/kg/d静脉输注5天，可有暂时效果。

5.达那唑 口服0.2g，每日3次，可单独使用或与肾上腺皮质激素合用。