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2018年内科主治医师考点复习(2)

中华考试网    2017-11-26   【

肺间质性疾病

【诊断】

本组疾病的病因不同,临床表现也各异,可参考各原发疾病有关章节。在仅就其共同表现略述如下:

1.临床表现:主要表现为进行性加重的呼吸困难,早期有乏力、衰弱,以

后有运动或劳累后气短,晚期在休息时亦有呼吸困难,干咳、少痰、胸痛,发热少见。体检在肺底可闻湿啰音,类似尼龙搭扣拉开时声音(Velcro啰音)。重者可有发绀、杵状指(趾)、右心功能不全、呼吸衰竭等。

2.影像学检查:X线胸片是发现本病的重要手段,可见广泛细小结节状、小斑片状阴影和多发性环状、蜂窝状或网状影等。也有呈磨砂玻璃样影,高分辨CT可提高诊断能力。67Ca易在肺慢性炎症组织中积聚,阳性率高达90%,但特异性低。

3.支气管镜检和肺泡灌洗液检查:纤支镜检有利于鉴别诊断,还可行经支气管肺活检,但取标本较小,对ILD可诊断,而难辨其病因。

经纤支镜肺泡灌洗检查,可根据灌洗液中细胞分类区别肺泡炎类型。T淋巴细胞增至30%~60%者考虑结节病;特发性肺间质纤维化时中性粒细胞常超过10%。有时可见到吸入的异物(如有机、无机粉尘)而明确病因。还可检查某些免疫物、T淋巴细胞亚型、酶类等,有助于诊断。

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4.肺功能检查:主要表现为限制性通气障碍,顺应性下降。晚期可有轻度阻塞,弥散量降低,甚至呼吸衰竭。

5.肺活检:开胸或经胸腔镜肺活组织检查是确诊的依据,虽为创伤性手段,但常可免去很多不必要的检查和试探性治疗。不过一般很少进行。因病人不易接受,且有时仍难辨病因。

6.其他:根据可疑病因进行相关检查。

7.鉴别诊断:除鉴别ILD本身的病因外,应与x线胸片上呈弥漫性病变的疾病相区别,如各种原因所致的急性肺水肿、广泛肺出血、血行播散性肺结核、肺泡细支气管肺癌等。

【治疗】

ILD病因明确者应立即停止接触致病因子,病情可缓解,必要时也可用泼尼松。伴发于其他疾病的ILD自然也应作相应病因的治疗。

ILD的治疗目的主要是抑制其肺泡炎。可试服泼尼松(prednison)或其他相应的皮质激素。一般每公斤体重每日lmg,连用1~2月,如无效可停药;如有效,在2-3个月内逐渐减至维持量10mg/d,此后继用时间不一,按病情是否稳

定而定,多数需用1年以上。复发病例需重新如上用药,但可能效果差。有报道可佐以免疫抑制剂,如硫唑嘌呤、环孢菌素A等,不良反应多,慎用。中药如川芎嗪、丹参、雷公藤多甙等或可有辅助作用。有继发感染或支气管扩张等并发症者给以相应治疗及对症治疗。

【预后】

因原发病不同而异,病因明确,脱离接触后病情可能控制。激素的应用只能控制肺泡炎的发展,不能治疗间质纤维化病变。并发呼吸衰竭、肺心病者预后不良。

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