2020年风湿与临床免疫学主治医师《专业实践》知识点：系统性红斑狼疮

系统性红斑狼疮

　　一、病因和发病机制

　　1.遗传

　　2.环境因素

　　◆ 阳光：紫外线使皮肤上皮细胞出现凋亡，新抗原暴露而成为自身抗原。

　　◆ 药物、化学试剂、微生物病原体等。

　　◆ 雌激素：女性患者明显高于男性。

　　2.发病机制

　　由于SLE的免疫反应异常，最为突出的是T淋巴细胞功能异常和B淋巴细胞的高度活化和产生多种自身抗体为本病的免疫学特征 ，也是该病发生和延续的主要因素之一。自身抗体与相应抗原形成免疫复合物，并沉积于不同组织器官是SLE的主要发病机制。

　　二、临床表现

　　SLE临床表现多种多样，常多器官受累。

　　1.全身症状：发热、乏力、体重减轻等。

　　2.皮肤与黏膜：80%有皮肤损害，典型为面部蝶形红斑 ，手掌大小鱼际、指端和指(趾)甲周可出现红斑。可有光过敏、脱发、雷诺现象。活动期有口腔溃疡 。

　　3.关节与肌肉　多表现为对称性多关节肿痛 ，红肿少见，X线片多数正常。

　　4.肾　几乎所有病人肾脏均有病理变化，可表现为急性肾炎、急进性肾炎、隐匿性肾小球肾炎、慢性肾炎和肾病综合征。晚期发生尿毒症，是SLE死亡的原因之一。

　　5.心血管系统　约30%有心血管表现，以心包炎最常见。

　　6.肺部表现　可表现胸腔积液，亦可出现肺间质病变、肺动脉高压，严重者出现急性狼疮肺炎等。

　　7.神经系统　表现为无菌性脑膜炎、脑血管病变、脱髓鞘综合征，外周神经系统有吉兰-巴雷综合征、重症肌无力及多发性神经病等。

　　8.消化系统　约30%有消化系统症状，肝脏肿大，血清转氨酶升高。

　　9.血液系统　有非免疫介导的贫血及免疫介导的贫血，即溶血性贫血;

　　10.眼　约30%有眼底血管病变而影响视力，严重的可能致盲，及时治疗可逆转。

　　三、免疫学检查

　　1.抗核抗体谱

　　(1)抗核抗体(ANA)：几乎所有的SLE患者均可出现，是SLE最佳筛选实验，但其特异性低。

　　(2)抗双链DNA（dsDNA）抗体：SLE的标志性抗体之一，与疾病活动性密切相关 ，在SLE活动期出现。

　　(3)抗Sm抗体：特异性高达99%，但敏感性仅25% ，是SLE的特异性抗体，对于早期和不典型患者可帮助诊断。

　　(4)抗SSA(Ro)及抗SSB(La)抗体：与光过敏、血管炎、皮损、白细胞减少、新生儿狼疮及继发干燥综合征相关，特异性低。

　　(5)抗RNP抗体：特异性不高，与雷诺现象和肌炎相关。

　　(6)抗rRNP：阳性率15%，特异性较高，阳性者常有神经系统损害。

　　2.其他抗体　抗红细胞膜抗体(Coomb试验阳性与溶血有关)、抗血小板膜抗体、抗淋巴细胞膜抗体、抗神经元(与狼疮脑损害有关)抗体均可阳性。约15%患者类风湿因子阳性 。

　　3.补体 C3、CH50下降。

　　4.皮肤狼疮带　70%病人可阳性，IgG沉积对诊断意义大。

　　5.肾病理改变　肾脏病理对狼疮肾炎的诊断、治疗和估计预后均有价值。

　　四、诊断标准

　　下列10项中符合4项或以上者可诊断SLE：

　　①蝶形红斑；

　　②盘状红斑；

　　③光敏感；

　　④口腔溃疡；

　　⑤关节炎；

　　⑥肾脏病：蛋白尿＞+++（或＞0.5g/d或细胞管型）；

　　⑦神经系统异常：癫痫或精神症状；

　　⑧浆膜炎：胸膜炎或心包炎；

　　⑨血液学异常：溶血性贫血或WBC减少或淋巴细胞减少或血小板减少；

　　⑩抗dsDNA（+）或抗Sm（+）或抗磷脂抗体阳性；ANA阳性。

　　五、SLE治疗原则

　　1.轻型

　　以关节肌肉疼痛为主，可用非甾体抗炎药治疗;以皮肤损害为主可用抗疟药治疗。上述药物无效可用小剂量糖皮质激素。

　　2.重型狼疮

　　(1)糖皮质激素

　　在诱导缓解期，根据病情选用0.5～1mg/(kg·d)，足疗程缓慢减量，小剂量维持，宜及早加细胞毒类药物。用糖皮质激素时注意其副作用。

　　(2)细胞免疫抑制药

　　◆ 环磷酰胺（CTX）：当血白细胞＜3×10 ⁹ /L时，暂停使用 。

　　◆ 硫唑嘌呤(AZA)：适用于中等严重病例，脏器功能恶化缓慢者。

　　◆ 环孢素(CsA)：注意肝、肾损害。

　　◆ 吗替麦考酚酯、雷公藤总甙(TII)、羟氯喹

　　(3)其他治疗

　　①丙种球蛋白静脉滴注：适用于危重难治狼疮并发严重感染，是一种强有力的辅助治疗。

　　②中医中药可作辅助治疗。

　　3.急性暴发性危重SLE治疗

　　(1)甲泼尼龙(MP)冲击：适用于急性暴发性危重SLE，如急性肾衰竭、神经精神狼疮的癫痫发作或明显精神症状、严重溶血性贫血，予以甲强龙500～1000mg冲击治疗，用药注意副作用。

　　(2)血浆置换：适用于病情活动者。血浆置换同时应联合应用其他治疗。

　　4.一般治疗　包括避免日光照射及使用诱发狼疮的药物及食物。

　　5.缓解期治疗　病情控制后，需接受长期维持性治疗。

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