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2019内科主治医师考试专业知识知识点:遗传性运动感觉性神经病

来源:考试网    2018-12-05   【

遗传性运动感觉性神经病

  一、共同点

 

  二、不同点

 

I型

Ⅱ型

Ⅲ型

Ⅳ型

病理

髓鞘脱失,“洋葱球”形成

轴索变性

髓鞘脱失,“洋葱球”形成

髓鞘脱失,“洋葱球”形成

起病年龄

10岁以前

成年起病

婴儿期起病

成年型/婴儿型

临床表现

步态异常
下肢萎缩

足踝力弱

身材矮小下肢力弱,脑神经受累

远端无力和感觉障碍,视觉受累,心肌损害

  小 结

  由感染、中毒、外伤,或代谢障碍等病因所引起的周围神经变性为周围神经病。

  分为:髓鞘病变和轴索病变

 

  感染——面神经炎

  物理压迫——三叉神经痛

  免疫——吉兰巴雷综合征、CIDP

  代谢——糖尿病性周围神经病

  中毒——中毒性远端轴索病、中毒性髓鞘病

  遗传——遗传性运动感觉性神经病

  治疗

  病因治疗,营养神经治疗,康复训练

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