2019内科主治医师考试专业知识知识点：急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病

急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病

　　（吉兰-巴雷综合征）

　　1.定义

　　急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病

　　自身免疫性疾病

　　病毒感染——自身免疫反应——周围神经脱髓鞘

　　2.临床表现

　　1)夏秋季多见、儿童多见

　　2)病前1-2周，前驱感染史(胃肠道、呼吸道、疫苗接种)

　　3)急性起病，2周内达高峰

　　4)运动、感觉、脑神经、自主神经

　　运动症状——最重

　　(四肢对称，从下往上，从外往里)

　　四肢对称性，迟缓性瘫痪(软瘫)

　　从下肢逐渐上升，严重累及呼吸肌

　　肢体远端重于近端

　　感觉症状

　　从外往里，重运动，轻感觉

　　手套袜套样感觉缺失、感觉异常

　　脑神经症状

　　成人：面神经（双侧）

　　儿童：球麻痹最多见，累及舌咽及迷走神经（声音嘶哑、饮水呛咳、吞咽困难）

　　动眼、外展、舌下和三叉神经也可受累

　　自主神经症状

　　心动过速、直立性低血压、出汗增多、皮肤潮红

　　症状小结

　　吉兰巴雷四主征，

　　运动感觉脑神经，

　　下向上，外往里，

　　重运动，轻感觉，

　　总是双侧总出汗。

　　5)辅助检查

　　脑脊液蛋白-细胞分离（蛋白升高）

　　肌电图：神经传导速度减慢，潜伏期延长，动作电位下降，F波或H反射消失

　　【不典型的变异型】

　　A.Miller-Fisher综合征：共济失调、腱反射减退、眼外肌麻痹。轴索和髓鞘同时受损。

　　B.急性运动轴索性神经病：空肠弯曲菌感染。运动受累明显，呼吸肌受累。轴索受累，运动电位降低。

　　3.诊断

　　依据临床表现进行诊断

　　鉴别诊断：

　　1)急性脊髓灰质炎：仅影响运动，节段性，不对称

　　2)重症肌无力：四肢软瘫，晨轻暮重，疲劳试验阳性

　　3)周期性麻痹：四肢软瘫，低钾，心电图异常

　　4.治疗(对症、支持疗法和针对病因)

　　1)血浆置换

　　2)免疫球蛋白：0.4g/kg·d，连用5天

　　【注意】

　　呼吸肌麻痹!

　　保持呼吸道通畅，必要时气管切开，呼吸机人工辅助，降低死亡率。

　　【小结】

　　吉兰巴雷起病快，

　　前驱感染要重视，

　　运动感觉脑神经，

　　总是双侧总出汗。

　　蛋白细胞常分离，

　　神经传导会减慢，

　　血浆置换球蛋白，

　　及早使用好得快。

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