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2019内科主治医师考试专业知识知识点:系统性红斑狼疮

来源:考试网    2018-11-15   【

系统性红斑狼疮

  病因和发病机制

  病因:

  1.遗传;

  2.环境因素;

  3.雌激素

  发病机制

  SLE的免疫反应异常,最为突出的是T和B淋巴细胞的高度活化和功能异常

  二、临床表现

症状

发生

临床特点

发热

90%

长期中低热

浆膜炎

20%

胸膜炎、心包炎、腹膜炎.多渗出液

关节痛

95%

多发指腕膝关节,伴红肿少,对称性,多无关节破坏

皮肤损害

80%

面颊部蝶形红斑,口腔溃疡粘膜糜烂

肾脏病变

100%

有临床表现者约27.9~70%,肾脏损伤造成尿毒症死亡是SLE的常见原因

  续表

症状

发生

临床特点

胃肠道病变

30%

食欲减退,腹痛,呕吐,腹泻腹水

呼吸道病变

35%

胸腔积液,间质性肺炎

心血管损害

30%

心包炎最常见(纤维蛋白渗出).出现瓣膜赘生物,称Libman-Sack心内膜炎

CNS症状

10%

神经精神狼疮

血液系统

40%

30%有贫血,40%有WBC减少,20%PLT减少

30%

有眼底改变

  免疫学检查

  诊断标准

①蝶形红斑

②盘状红斑

③光过敏

④口腔溃疡

⑤非侵蚀性关节炎

⑥浆膜炎(胸膜炎、心包炎

肾脏病变(蛋白尿或管型尿)

⑧神经系统损害(癫痫发作或精神症状)

⑨血象:三系减少

⑩免疫学异常,狼疮细胞阳性或抗双链DNA抗体阳性或抗Sm抗体阳性或梅毒血清试验假阳性;抗核抗体阳性

10项中≥4项阳性则可诊断为SLE

  SLE治疗原则

  (一)轻型

  SLE症状轻微,无重要内脏损害,以关节肌肉疼痛为主,可用非甾体抗炎药治疗

  皮肤损害为主可用抗疟药治疗

  上述药物无效可用小剂量糖皮质激素

  (二)重型狼疮

  1.糖皮质激素 首选

  2.甲泼尼龙(MP)冲击  病情严重者使用

  3.细胞免疫抑制药  环磷酰胺首选,当有重要脏器损伤时用(狼疮肾),但是必须联合糖皮质激素使用!

  (三)急性爆发性危重SLE治疗

  1.甲泼尼龙(MP)冲击  适用于急性爆发性危重SLE,如急性肾衰竭、神经精神狼疮的癫痫发作或明显精神症状、严重溶血性贫血。用药注意副作用。

  2.血浆置换  适用于病情活动者。血浆置换同时应联合应用其他治疗。

  系统性红斑狼疮,狼疮肾炎(病理VI型)最常用的免疫抑制剂为

  A.环磷酰胺

  B.甲氨蝶呤

  C.长春新碱

  D.依木兰

  E.雷公藤

  『正确答案』A

  目前治疗系统性红斑狼疮的主药是

  A.非甾体抗炎药

  B.磷酸氯奎

  C.雷公藤多苷

  D.环磷酰胺

  E.泼尼松

  『正确答案』E

  女,20岁。发热2个月,近一周来两面颊出现对称性红斑、手指关节红肿,化验:血红蛋白90g/L,白细胞3.0×109/L,尿蛋白(+++),抗dsDNA抗体阳性,首先考虑的诊断是

  A.风湿热

  B.慢性肾炎

  C.类风湿关节炎

  D.系统性红斑狼疮

  E.缺铁性贫血

  『正确答案』D

  系统性红斑狼疮的主要临床表现是

  A.育龄女性多发

  B.皮肤黏膜与关节表现

  C.肾炎

  D.贫血

  E.浆膜炎

  『正确答案』B

  (共用题干)女性,32岁,发热、多关节疼痛、双侧胸腔积液、尿蛋白(+)半年,实验室检查发现ANA(+),抗SSA(+),抗Sm(+)

  最可能的诊断是:

  A.原发性干燥综合症

  B.系统性红斑狼疮

  C.原发性血管炎

  D.类风湿关节炎

  E.结核性胸膜炎

  『正确答案』B

  尿蛋白>0.5g/24小时或+++才是狼疮肾

  该患者确诊后,如病情进一步加重,其最常见死亡的原因是:

  A.心功能衰竭

  B.肝功能衰竭

  C.尿毒症

  D.蛛网膜下腔出血

  E.心包炎

  『正确答案』C

  用于判断狼疮活动性的检查是

  A.抗核抗体(ANA)

  B.抗双链DNA(dsDNA)抗体

  C.抗Sm抗体

  D.抗SSA(Ro)及抗SSB(La)抗体

  E.抗RNP抗体

  『正确答案』B

  患者应首选的治疗药物是

  A.非甾体抗炎药

  B.镇痛剂,如扑热息痛

  C.小剂量糖皮质激素

  D.免疫抑制剂

  E.糖皮质激素联合免疫抑制剂

  『正确答案』C

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