2019内科主治医师考试专业及相关专业知识考点：二尖瓣前叶

　　二尖瓣前叶的启示：

　　1.前叶是参与构成流出道梗阻的因素

　　2.梗阻使二尖瓣前叶收缩期前移---加重梗阻

　　（超声中的SAM现象）

　　一、临床表现：

　　症状：

　　1)可无自觉症状。体检或因猝死发现

　　2)心悸、胸痛、劳力性呼吸困难

　　3)起立或运动时眩晕，神志丧失

　　体征：

　　1)心脏轻度增大，S4

　　2）L3-4粗糙的喷射性收缩期杂音，心尖收缩期杂音

　　杂音减轻：心肌收缩力下降或左室容量增加-β阻滞剂，下蹲位、举腿

　　杂音增强：心肌收缩力增强或左室容量减少-硝酸甘油，Valsalva动作

　　杂音问题的两把钥匙

　　1.左室血容量

　　2.心脏收缩力度

　　杂音问题的两把钥匙

　　1.左室血容量：血多——梗阻轻——杂音弱

　　2.心脏收缩力度：收缩强——梗阻重——杂音强

　　肥厚型梗阻性心肌病胸骨左缘的收缩期杂音变化下列哪项是正确的

　　A.左室流出道狭窄加重时减轻

　　B.含服硝酸甘油时减轻

　　C.左室容积减少时增强

　　D.增加心肌收缩力时减轻

　　E.下蹲时增强

　　【答案】C

　　【解析】厚---杂音强 薄----杂音弱

　　下列哪项药物可使肥厚型梗阻性心肌病杂音减弱

　　A.硝酸甘油

　　B.地高辛

　　C.异丙肾上腺素

　　D.亚硝酸异戊酯

　　E.普萘洛尔

　　【答案】E

　　【解析】厚---杂音强 薄----杂音弱

　　二、辅助检查

　　1.超声心动图

　　舒张期室间隔厚度/左室后壁≥1：3 　　　　　　　　　　　　　　　非对称性

　　室间隔流出道部分突向左室，二尖瓣前叶收缩期前移→SAM现象

　　2.胸部X线检查心影增大多不明显，如有心衰则心影明显增大

　　3.心电图：

　　①左心室肥大最常见

　　②巨大倒置T波

　　③病理性Q波

　　④室内传导阻滞和期前收缩

　　三、诊断和鉴别诊断

　　对临床或心电图表现类似冠心病病人，若病人年龄较轻，应想到本病的可能。最后可依据超声心动图的特征即可确诊，若有阳性家族史更有助于诊断。

　　本病通过超声心动图、心血管造影可与高血压性心脏病、冠心病、主动脉瓣狭窄、先天性心脏病相鉴别。

　　四、治疗措施

　　1.应避免激烈运动、持重或屏气等动作

　　2.β受体阻滞剂

　　3.应用钙拮抗剂改善舒张功能

　　4.合并心衰时按心力衰竭治疗

　　5.合并心律失常按心律失常类型进行相应治

　　6.防治栓塞

　　7.对重症梗阻性病人可考虑作介入或手术治疗，植入双腔DDD型起搏器，消融或切除肥厚的室间隔心肌等。

　　五、预后

　　本病预后因人而异，可从无症状到心力衰竭、猝死、成人死亡多为猝死，尤其易发生在阳性家族史的青少年。小儿多死于心力衰竭。猝死原因多为室性心律失常，尤其是室颤。

　　(1~3小题共用题干)

　　男性，45岁，2年来劳累时胸闷，心悸，含硝酸甘油效果不佳。查体，血压130/80 mmHg(17.3/10.7 kPa)。心界大，心率80次/分，律整，心尖部可闻及S4，胸骨左缘3—4肋间有收缩期喷射性杂音，肺清，腹(一)。超声心动图检查示左室腔正常，室间隔厚1.5 cm，左室后壁厚1.0cm，二尖瓣前叶在收缩中期有前向移动(SAM征)与室间隔接触，流出道狭窄。

　　1.该病例诊断为

　　A.肥厚性心肌病梗阻型

　　B.肥厚性心肌病非梗阻型

　　C.冠心病

　　D.风湿性心脏病

　　E.室间隔缺损

　　【答案】A

　　2.该病例不宜使用的药物为

　　A.β受体阻滞剂

　　B.阿司匹林，防治栓塞

　　C.合心爽

　　D.消心痛10mg，每日3次

　　E.低分子肝素

　　【答案】D

　　3.该病例可能的病因是

　　A.病毒感染

　　B.自身免疫障碍

　　C.营养不良因素

　　D.常染色体显性遗传病

　　E.寄生虫感染

　　【答案】D