2019年儿科主治医师教材：第十章原发肾病综合征

原发肾病综合征

　　一、概述

　　由于肾小球滤过膜对血浆蛋白的通透性增高，大量白蛋白自尿中丢失并引起一系列病理生理改变的一种临床状态。

　　通常具有以下四大特点：

　　二、病因

　　三、病理

　　小儿原发性肾病综合征可有多种改变：

　　微小病变(MCNS)

　　系膜增生性肾小球肾炎(MsPGN)

　　局灶节段性肾小球硬化(FSGS)

　　膜增生性肾炎(MPGN)

　　膜性肾病(MN)

　　微小病变(MCNS)

　　病理

　　光镜下无改变或极轻微病变

　　电镜示弥漫性肾小球脏层上皮细胞足突融合

　　免疫荧光阴性

　　临床

　　男孩多见(2～2.6：1)，发病高峰为3～4岁

　　临床多表现为单纯型肾病、激素敏感

　　系膜增生性肾小球肾炎(MsPGN)

　　病理

　　系膜细胞和(或)系膜基质弥漫增生

　　光镜下基膜正常

　　系膜区有Ig(IgG、IgM)和(或)补体沉积

　　临床

　　活检中常见的改变

　　多具有血尿，部分还伴有血压增高，约1/2～2/3对激素治疗不敏感

　　局灶节段性肾小球硬化(FSGS)

　　病理

　　始自近髓肾单位肾小球局灶节段性玻璃样变和硬化

　　硬化处有大块电子致密物(IgM、C3)沉积

　　临床

　　常见两种情况：

　　1.肾病起病即呈非选择性蛋白尿，常有镜下血尿及血压高，激素耐药

　　2.起病似MCNS，多次反复后发展为典型的FSGS

　　膜增生性肾炎(MPGN)

　　病理

　　系膜细胞和其基质重度弥漫增生，广泛的系膜内皮下插入，基膜增厚及双轨形成。

　　免疫荧光，则可见C3沿毛细管壁及系膜区粗颗粒沉积硬化处有大块电子致密物(IgG、C3)沉积。

　　临床

　　伴有低补体血症。

　　急性肾炎综合征起病，肾功能受损较多，且常呈慢性进展过程。

　　膜性肾病(MN)

　　病理

　　不连续的颗粒状上皮下沉积物，基膜弥漫增厚，钉突改变

　　免疫荧光：IgG、C3沿毛细血管袢细颗粒状沉积

　　临床

　　小儿原发性者少见

　　多系继发于狼疮肾或乙肝肾

　　四、病理生理

　　五、临床表现

　　以学龄前为发病高峰。

　　男孩多见，男：女比例为1.5～3.7：1。

　　水肿常为主诉：始自眼睑颜面，渐及四肢全身，男孩常有显著阴囊水肿，水肿重者可出现体腔积液即胸腔积液、腹水、心包积液。水肿一般为可凹性。

　　由于长期蛋白自尿中丢失，患儿可有蛋白质营养不良。面色苍白、皮肤干燥、毛发干枯萎黄、指(趾)甲有白色横纹。患儿可精神萎靡。倦怠乏力、食欲减退、有时腹泻、大量腹水形成时可伴腹痛。病程久或反复发作、长期应用皮质激素者还有生长落后。在肾炎型患儿还可有血压增高。

　　六、实验室检查

　　大量蛋白尿为本病主要化验所见

　　尿沉渣可见透明管型及少数颗粒管型

　　肾炎型者还常见红细胞、肾上皮细胞

　　此外尿沉渣还可见含脂质颗粒

　　七、合并症

　　八、诊断

　　凡临床表现符合前述四大特点者，即可临床诊断为肾病综合征。

　　上述四大特点中以大量蛋白尿和低白蛋白血症为诊断的必需条件。

　　再结合病史、体检、临床化验除外继发者即诊为原发肾病综合征。

　　九、治疗

　　临床上目前主要是以肾上腺皮质激素为主的综合治疗。