2019年儿科主治医师教材：第十章急进性肾小球肾炎

急进性肾小球肾炎

　　一、概述

　　急进性肾小球肾炎是一组临床综合征。

　　以数周或数月内急性进行性肾小球滤过率下降，少尿，如未能及时有效治疗则发生终末期肾改变的肾小球疾病。

　　其典型病理改变为新月体肾炎。

　　二、免疫病理所见分型

　　三、病理改变

　　急进性肾小球肾炎的典型病理改变为新月体肾炎

　　四、临床表现

　　在儿科多见于年长儿。

　　患儿发病前2～3周内可有发热、乏力、关节痛等症状，或上呼吸道前驱感染史。

　　临床主要特点是活动性肾炎、急速进展的肾功能恶化。最多以急性肾炎综合征的表现起病。

　　即血尿(常为肉眼血尿，并持续可达数周之久)、蛋白尿、容量负荷表现和氮质血症。

　　故临床常诊为“急性肾炎”，但肾功能较差、贫血亦重，还常兼有肾病综合征的临床及生化检查所见。

　　常有血压增高。

　　多有尿量减少，发生少尿(即尿量每天<250ml/m2体表面积)、甚至无尿。

　　另一常见表现为肺出血，此种改变可见于以下三种情况：

　　①免疫复合物介导的血管炎，如系统性红斑狼疮、过敏性紫癜等;

　　②Goodpasture综合征;

　　③ANCA相关性血管炎：如显微镜下多动脉炎、Wegener肉芽肿及CSS。

　　五、实验室检查

　　六、诊断及鉴别诊断

　　临床上根据肾实质损害(表现有血尿、蛋白尿)、肾功能3个月内急剧恶化，且常伴少尿乃至无尿者可诊为急进性肾小球肾炎。

　　诊为RPGN者应再根据全身伴同的情况并参考必要的实验室所见，区别其属原发抑或继发性者。

　　鉴别诊断

　　鉴别诊断

　　七、治疗

　　八、预后

　　预后严重，如未能及时正确治疗，几乎均于数月内进人终末肾改变(ESRD)。

　　一般认为临床表现有少尿、肾功能差需行透析治疗者、病理上有广泛坏死性改变、纤维性新月体。肾小管间质炎症浸润及纤维化显著者预后差。

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