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2019年儿科主治医师教材:第九章溶血性贫血概论

中华考试网    2019-01-02   【

溶血性贫血概论

  一、概述

  是由于各种原因导致红细胞寿命缩短,红细胞破坏加速,而骨髓造血增强但不足代偿红细胞消耗所致的一组贫血。

  二、病因和类型

  三、临床表现

急性溶血性贫血

慢性先天性溶血性贫血

急性起病,全身不适

起病缓慢

寒颤、高热、头痛、腰背四肢酸痛及腹痛

主要表现为贫血、黄疸、肝脾大

伴恶心、呕吐、腹泻

可为轻、中度贫血,亦可重度贫血需要定期输血

同时出现贫血、黄疸、尿色棕红(血红蛋白尿)

黄疸轻重不等,多数表现较轻微黄疸;黄疸多呈间歇性,少数表现持续性黄疸。

除镰状细胞贫血外,脾大是先天性溶血性贫血的典型表现,常呈轻到中度肿大,亦可见巨脾;多伴肝大

  急性溶血性贫血重症:

  ①呼吸急促,心率增快,烦躁不安;②急性心功能不全或休克;③急性肾衰竭;④弥散性血管内凝血;⑤中枢神经系统损害,如昏迷、胆红素脑病(新生儿早期)

  慢性溶血性贫血重症:

  三、诊断

  1.血管内外溶血的区别

血管内溶血

血管外溶血

病程

病因

获得性溶血性贫血(如同种免疫性溶血、蚕豆病)

先天性遗传性溶血性贫血(如遗传性球形细胞增多症)

溶血场所

红细胞在血管内破坏

红细胞在单核巨噬细胞系统中破坏

贫血程度

+++

+/溶血危象时+++

黄疸

+~+++

+/溶血危象时明显

肝、脾大

±~++

+++

血红蛋白尿

常见

  2.实验室检查

  3.病因分析

  四、治疗原则

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